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一个抗磷脂综合征患者的危情时刻

发表时间:2019年08月07日

       抗磷脂综合征是风湿免疫科的一种疾病,是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状。严重者表现为短期内出现多个脏器小血管血栓,引起脑、心脏、肝脏、肾脏和肠道梗死,病情凶险,被称之为灾难性抗磷脂综合征,病情危重,死亡率极高。

       因该病可累及多个脏器,需多个学科通力协作。

       我院风湿免疫科于2019年7月18日收治一名抗磷脂综合征患者,病情危重,与心血管内一科共同协作,现已成功救治、转危为安。

        病例:

        患者女性73岁,因发现血小板3个月,加重伴皮下出血2天于2019年7月18日入院。患者3个月前患“心肌梗死”在我院心血管内一科预行“心脏支架术”手术前检查时发现血小板减少,当时无皮下出血及黑便,遂暂停心脏手术,在外院完善相关检查后诊断为“抗磷脂综合征”,患者未介意,亦未系统治疗。

        患者2天前无明显诱因出现双下肢皮下出血、右下腹部皮肤淤青,牙龈渗血,在外院行血常规检查提示血小板为0,就诊于我院风湿免疫科,门诊以“抗磷脂综合征”收入院,病程中无反复口腔溃疡、光过敏、无脱发及皮疹,无口干、眼干,无关节痛及皮肤变硬。既往:“心肌梗死”3个月。无高血压及糖尿病史,无外伤史。入院时查体:双下肢散在出血点,右下腹皮肤淤青,牙龈渗血,其余无阳性体征。辅助检查:抗心磷脂抗体测定29RU/ml;血常规示血红蛋白108g/L,血小板0。肌钙蛋白11pg/ml,BNP3389pg/ml,心电图示窦性心律,ST-T异常改变(ST段抬高0.05-0.20mv),V1-V5呈QS型。血凝示APTT65.9s。

        入院后风湿免疫科谷丽梅主任与经治医生根据患者病情完善相关检查,临床诊断为抗磷脂综合征、冠状动脉粥样硬化性心脏病、陈旧性前壁心肌梗死、心功能Ⅱ级。因患者病情危重,预后极差,随时可能会有出血风险,请心血管内一科医生会诊后,予一级护理、吸氧、多功能心电监护、大剂量激素冲击、调节免疫、抗凝、扩冠、改善心功能、输血小板、丙种球蛋白冲击、纠正贫血、抑制免疫、对症治疗。

        入院后4天,患者双下肢紫癜、右下腹皮肤淤青减轻,无牙龈出血,血常规示血红蛋白95g/L,血小板200*109/L、血凝正常。但患者出现呼吸困难,不能平卧,请心血管内一科房志华主任会诊并转入心血管内一科,予改善心功能、利尿、改善心室重构、营养心肌治疗,同时风湿免疫科配合调整激素及抗凝药用量、更换免疫抑制剂。

       入院后第16天,患者无活动后胸闷、气短、夜间无憋醒,可平卧入睡,双下肢无紫癜,右下腹皮肤无淤青,复查血凝、血小板正常,病情好转出院。

        抗磷脂综合征是风湿免疫科的疾病,成人多见,也可见于儿童。女性发病率明显多于男性,家族倾向性并不明显,但患者亲属的抗心磷脂或狼疮抗凝物检查常可阳性。

        主要临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等,也可出现皮肤网状青斑。一旦出现上述表现,请及时请风湿免疫科会诊或就诊!该病可涉及妇科、产科、血液科、心内科、神经内科,一旦多个系统同时受累时,病情危重,此时在救治的过程中需多个学科通力配合、紧密协作、准确判断、果断处理,这样才能保证患者能够得到及时救治,帮助抗磷脂综合征患者度过危情时刻。

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