病例：

       李某，女，29岁，因无诱因皮肤瘀青、左下肢肿痛，于我院行左下肢超声显示：小腿皮下软组织增厚、淋巴管扩张。血常规:白细胞10.8x10⁹/L，血红蛋白96g/L，血小板385x10⁹/L。血凝:PT 13.2sec，INR 11.26，APTT 90.1sec，D-二聚体 2266μg/L，为求系统治疗就诊血液科。

（▲治疗前：左侧小腿全部皮肤瘀青、肿痛，不能活动）

       血液科主任李亚娟查看患者，进一步完善凝血相关检查，凝血活酶混合孵育后实验72s，凝血活酶混合即刻试验44s，凝血因子Ⅷ 1.3%，凝血因子Ⅸ 99.7%，凝血因子XI 75.6%，综合患者病史、辅助检查等确诊“获得性血友病甲（近重型）”。

        患者凝血时间明显延长，随时可能发生颅内、消化道及泌尿系统出血不止，危及生命，立即给予人凝血酶原复合物、糖皮质激素、人免疫球蛋白及对症治疗，患者起初无法下地行走，患肢肿胀疼痛严重，医生护士每天查房给予患者治疗调整及运动干预。经一个月的系统治疗，患者下肢肿胀、瘀青逐渐消退，血凝及血常规恢复正常，现已可下地行走，病情好转出院。

（▲复诊：瘀青、肿痛完全消退，活动自如）

        获得性血友病甲是血液科极罕见的一种出凝血疾病，治愈率低，出血致死亡率极高，是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病，特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发现异常出血。该病多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围生期女性，约半数患者无明显诱因。主要表现为皮肤或黏膜出血，男女均可发病，多数患者于成年期发病，很少发生关节畸形。

 科室介绍

        四平市中心人民医院血液科是吉林省重点专科，现有硕士研究生4人。开放病床45张，移植病房2间。医护人员多次在北京、天津等医院进修学习，医术精湛，实力雄厚。主要诊治急慢性白血病、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、再生障碍性贫血、MDS、溶血性贫血、血小板减少症、骨髓增殖性疾病、出凝血疾病及各种不明原因的发热、血细胞减少等病症。擅长恶性血液病规范性化疗、靶向治疗及免疫治疗。科室拥有血细胞分离机1台，程序冷冻仪1台，可进行红细胞、血小板分离、干细胞采集及造血干细胞移植。

专家介绍

        李亚娟，四平市中心人民医院血液科主任，白求恩医大硕士研究生，中国医药教育协会MDS/MPN专业委员会常委，中国研究型医院学会精准医学与肿瘤MDT专业委员会委员，中国抗癌协会肿瘤代谢委员会委员。多年来一直致力于对血液病临床及基础工作的研究，具有丰富的临床经验，曾担任吉林省首例白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤造血干细胞移植主治医生，于美国佛罗里达大学医学院骨髓移植中心研修，作为课题负责人先后获得省科技进步三等奖1项，四平市科技进步一等奖2项、二等奖8项，参与并顺利完成吉林省科技厅发展计划1项，发表SCI论文1篇，国家级核心期刊论文9篇。